木村病是一种什么样的疾病

    木村病又称嗜酸性淋巴肉芽肿，是一种病因不明的罕见疾病。其病程进展缓慢，早期常因无症状而漏诊或误诊。让我们看看木村病是一种什么样的疾病。
    木村病是一种什么样的疾病?
    木村病的发病机制是什么?病因和发病机制不明，可能与T细胞免疫调节紊乱和IgE介导的I型过敏反应有关。活化T细胞释放的多种细胞因子也可增加肾小球基底膜的通透性并引起蛋白尿，这可能是木村病引起肾损害的机制之一。
    临床表现:Kimura病在亚洲中青年男性中更常见，80%表现为头颈部肿瘤或结节，73%始于头颈部肿瘤或结节。常见部位包括耳、颈、颌下和面颊部，腮腺常受累。59%有局部浅表淋巴结肿大，常见于头颈部和腹股沟。实验室检查:主要表现为外周血嗜酸性粒细胞升高(0.05 ~ 0.58)和血清lgE升高(210 ~ 22100 ku/L)。
    病理特征:①病变侵犯真皮和肌肉;②炎性细胞增生浸润，病变组织内可见广泛的淋巴滤泡结构，滤泡内充满大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和肥大细胞，多形成嗜酸性微脓肿;③血管增生反应:内皮细胞扁平或低立方形，细胞核椭圆形，细胞质稀疏，无空泡化;④不同程度的纤维化。淋巴滤泡和嗜酸性微脓肿是重要特征。免疫组化:淋巴滤泡主要为B细胞，而T细胞主要位于滤泡之间，生发中心嗜酸性沉积物主要为IgE。
    肾脏表现:蛋白尿增加，肾功能正常。肾病综合征很常见。肾活检病理改变主要表现为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病和微小病变性肾小球肾炎，还表现为局灶节段性肾小球硬化、弥漫性增生性病变、IgA肾病和IgM肾病等。免疫荧光显示IgG和C3沉积，主要在血管袢中，但也在系膜区沉积，偶尔与IgM和IgA结合。病理显微镜下可见肾间质嗜酸性粒细胞浸润，提示肾嗜酸性粒细胞浸润可作为诊断木村病的线索之一。
    鉴别诊断:1。血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多:该病属于良性血管增生性肿瘤，其特点为:①病变位于表皮浅层，可侵犯真皮;②以明显的血管增生为特征，是从毛细血管向肌样血管的血管瘤样增生。内皮细胞以手指状方式长入管腔，堵塞管腔，内皮细胞呈立方体或圆顶状，细胞核不规则折叠，细胞质丰富，易见空泡。③淋巴滤泡增生、生发中心坏死和血管生成少见，嗜酸性微脓肿少见。
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