血友病是什么病?


    血友病是一组由遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以家族史阳性、儿童期发病、自发性或轻度创伤性出血、血肿形成和关节出血为特征。本病的预后与凝血因子缺乏的程度有关。对于重症患者,治疗只能尽可能延缓关节受累,但不能完全避免致残风险。让我们看看血友病是一种什么样的疾病。
    血友病是什么病?
    血友病是一种什么样的疾病?根据凝血因子的缺乏程度,血友病可分为甲型血友病和乙型血友病。血友病通常不具有传染性,在有家族遗传史的人群中很常见。它在男性中很常见,在女性中极其罕见。
    当出现自发性或轻度创伤后出血、血肿形成和关节出血时,应立即就医。医生会先询问患者一些基本信息,然后对患者进行体检。之后,您可能会建议进行血液检查、凝血因子活性测定、基因检测等检查,以明确诊断并判断疾病的发展。
    血友病是一组先天性凝血因子缺乏症,患者会有皮肤出血、关节出血、肌肉出血、血尿、假瘤等症状。
    1.皮肤出血:皮下组织、牙齿和牙龈、舌头和口腔粘膜容易受伤,因此出血的频率较高,婴儿经常在碰撞后额头出血和血肿。然而,皮肤和粘膜出血不是该病的特征。
    2.关节出血:血友病患者常见的临床表现是关节出血,多发生在外伤、长期行走和运动后,引起滑膜出血,多发生在膝关节,其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节和腕关节。
    3.肌肉出血:如果血友病患者的病情严重,主要是在外伤/肌肉活动过久之后,那么肌肉中就会出现出血。
    4.血尿:如果血友病的病情没有得到有效控制,可能会出现镜下血尿或肉眼血尿,并且大多数没有疼痛或受伤的病史,但如果出现输尿管血块,则有肾绞痛的症状。
    5.假性肿瘤:假性肿瘤也可能由血友病引起。囊肿可以发生在任何地方,主要发生在大腿、骨盆、小腿、脚、手臂和手,有时也发生在眼睛。
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