联合免疫缺陷病的临床表现

    联合免疫缺陷病主要表现为反复发作的肺炎、慢性腹泻、口腔和皮肤感染，部分患者可出现出血倾向、生长缓慢、体型异常等症状。此病可并发共济失调毛细血管扩张和中耳炎。我们来看看联合免疫缺陷病的临床表现。
    联合免疫缺陷病的临床表现
    联合免疫缺陷病的临床表现。细菌感染:反复腹泻、肺炎、中耳炎、皮肤感染和败血症，1~2岁内常因严重感染而死亡。接种卡介苗和非结核杆菌感染可能导致严重或致命的感染。接种脊髓灰质炎疫苗不会导致感染。
    2、病毒感染:易受麻疹、水痘、巨细胞病毒和EB病毒感染，严重感染常导致死亡。巨细胞病毒或其他病原体可导致慢性肝炎，胆管受累可导致硬化性胆管炎和慢性肝硬化。峡谷病毒可导致慢性进行性多灶性脑白质病。
    3、机会性感染:容易引起机会性感染，如白色念珠菌、真菌败血症、蓝氏贾第鞭毛虫和卡氏肺孢子虫。感染贾第虫或隐孢子虫可导致严重消化不良、持续腹泻和恶病质。
    4.其他临床表现:
    (1)X连锁重度联合免疫缺陷病(XL-SCID)脂溢性皮炎可以非常严重，包括中性粒细胞减少、红细胞发育不全、维生素B2和叶酸抗性巨细胞贫血等血液系统异常。
    (2)X-连锁高胰岛素血症可伴有中性粒细胞减少和血小板减少，溶血性贫血，扁桃体、脾脏、肝脏等淋巴组织的增生和肿胀是其共同特征，也可出现淋巴组织、肝脏和胆道的肿瘤。
    (3)腺苷脱氨酶缺乏症(ADA缺乏症)常伴有骨骼畸形。如肋软骨连接处凹陷、闭合不全、骨盆发育不良等。，其他表现包括智力低下、幽门狭窄和肝脏疾病，也可能出现自身免疫性疾病和肿瘤。
    (4)嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏可引起神经系统疾病、自身免疫性疾病和生长障碍。
    (5)rag1/rag 2缺乏常表现为红皮病、鳞屑性皮炎和脱发，嗜酸性粒细胞增多，生长迟缓，肝脾淋巴结肿大，血清IgE升高，T淋巴细胞明显增多。
    (6)出生后发现网状结构发育不良，包括生长障碍、呕吐、腹泻和局部感染;病情进展迅速，孩子很快死亡(出生后3天到3个月)。
    (7)主要组织相容性ⅰ类抗原和主要组织相容性ⅱ类抗原缺乏的贾第虫属和念珠菌属引起的慢性腹泻和吸收不良是该病的特征性表现，常引起生长迟缓、肝肿大、转氨酶升高、硬化性胆管炎、严重肝病和门静脉纤维化，部分患儿可出现肛周脓肿。
    (8)ZAP-70激酶缺乏的儿童可能有生长障碍和自身免疫性疾病。
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