阵发性夜间血红蛋白尿症的临床表现

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病。我们来看看阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现。
    阵发性夜间血红蛋白尿症的临床表现
    阵发性睡眠性血红蛋白尿症1的临床表现。血红蛋白尿:血红蛋白尿为首发症状，占1/4。严重者尿液看起来像酱油或红酒，伴有乏力、胸骨后、腰腹部疼痛、发热等。轻者仅尿潜血试验阳性。因为补体作用蕞的适宜pH值为6.8-7.0，而睡眠时酸性代谢产物积累，pH值降低，血红蛋白尿往往与睡眠有关，上午较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁、维生素C、阿司匹林、氯化铵等。均可诱发血红蛋白尿;
    2、血细胞减少症的表现:可有不同程度的贫血。除血管内溶血外，少数患者可转为再生障碍性贫血——PNH综合征，因骨髓衰竭导致贫血。如果经常发生溶血，尿铁丢失过多，就可能发生小细胞低色素性贫血。中性粒细胞减少和功能障碍可引起各种感染。血小板减少症可有出血倾向;
    3.血栓形成:患者有血栓形成倾向，多发生于肝静脉(布-加综合征)，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉，并引起相应的临床表现。血栓形成在中国患者中相对罕见。
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