什么是无虹膜
无虹膜是一种眼睛发育障碍,主要特征是先天性虹膜发育不良或缺乏正常虹膜,与多种疾病相关,包括角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良和斜视。伴有眼部疾病。影响整个眼球,包括眼球震颤。
先天性无虹膜的病因
(一)发病原因
从临床症状来看,越来越多的证据支持神经外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发育缺陷,导致患者眼睛出现各种结构异常。
(二)发病机制
主要有两种学说:外胚层学说和中胚层学说。此外,还应认真考虑致畸等环境因素。外胚层学说认为,妊娠1214周神经外胚层发育受损,导致视杯边缘发育不全,进而导致虹膜发育不全、视网膜、黄斑发育异常等缺陷。据认为还存在其他外胚层异常。瞳孔肌肉缺乏。中胚层理论认为,中胚层发育在胚胎生命的第二个月内受阻。晶状体血管膜的囊袋-瞳孔血管保持未萎缩,防止视杯边缘生长。中胚层伸长。当这种情况发生时,它会在前房周围出现一条窄带,阻碍外胚层向前生长并导致虹膜发育不良。然而,该理论无法解释神经外胚层发育的其他异常。
先天性无虹膜的症状
先天性无虹膜常在虹膜基部留下不同程度的宽窄,并可能与多种眼部疾病有关。临床症状根据虹膜缺陷的程度而有所不同,但都包括畏光、做鬼脸和眯眼。进行性视力丧失与虹膜缺失、中心黄斑发育不全、角膜混浊、白内障、青光眼和屈光不正有关。临床上,有些受影响的眼睛,用手电筒或裂隙灯检查可以看到剩余的虹膜周边组织,但也有一些病例,通过房角镜检查可以看到剩余的虹膜根部组织,我只能看到。许多患者最初出现周边角膜翳和角膜混浊,随着年龄的增长逐渐进展到中央角膜。在某些情况下,可能会出现小角膜、角膜硬化以及角膜与晶状体之间的粘连。最常见的晶状体发育异常是先天性焦点晶状体混浊。也可能出现晶状体屈光不正和先天性缺陷。进行性白内障可导致严重的视力丧失。无虹膜也可能与脉络膜缺损、瞳孔膜残留、小视盘、斜视和上睑下垂有关。当伴有中央黄斑发育不全时,可引起眼球震颤。