什么是角膜变性
角膜变性一般是指角膜营养不良性变性引起的角膜混浊。病情进展缓慢,病变形状各异。它通常是双侧的,并且通常没有炎症症状,例如充血或疼痛。炎症可能仅发生在某些患者中。病理组织活检未见炎细胞浸润,仅在角膜组织中发生各种类型的变性。脂肪变性、钙质沉着、透明变性等。确切原因尚不清楚,但有些病例是家族遗传的。
角膜变性的分类
(1)颗粒状营养不良为Gronau I型,常染色体显性遗传,双眼两侧对称。它出现在角膜中央区域的浅层基质中,呈现白色点状混浊和各种形状的退行性改变。混浊病灶之间的角膜基质清晰。该病通常在20岁之前开始,并在青春期明显恶化,在某些情况下,病变可能侵入基质的更深层。
(2) 黄斑营养不良为Gronow II 型,常染色体隐性遗传,累及双眼。它表现为全层实质层内的各种不透明斑点。混浊区角膜稍隆起,斑间角膜呈轻度弥漫性混浊,病变可延伸至角膜周边,混浊点可逐年增大。有间歇性刺激症状。在晚期,角膜上皮和后弹力层可能被侵犯。它在青春期开始,进展缓慢,但中年后视力可能会显着恶化。
(3)格子营养不良症也称为草本攀缘海狸病。常染色体显性遗传。双眼均受到影响。病变仅限于角膜基质浅层,除点状混浊外,还有细小的纤维性混浊线,以复杂的方式交叉,呈格子状或蜘蛛网状。它通常从童年开始,进展缓慢。病变侵犯上皮层,可形成慢性溃疡,后期可伴有新生血管。中年以后,视力往往会明显恶化。
治疗:根据病变的严重程度和视力障碍,没有特定的药物治疗。为了改善视力,可以进行挑板层角膜移植手术或全穿透性角膜移植手术。