婴儿痉挛症治疗方法有哪些

    婴儿痉挛症的治疗方法是什么？
    婴儿痉挛症(IS) 是一种年龄依赖性癫痫性脑病，发病率约为每10,000 名活产儿3.1 例，其中大多数始于婴儿期，可能持续至儿童早期，或在某些情况下首次出现在儿童早期。因此，2010年，国际抗癫痫联盟认为癫痫痉挛比婴儿痉挛症更适合描述该疾病。
    婴儿痉挛症的临床特征是丛集性痉挛、脑电图心律失常、精神运动发育停滞/退化，传统上将上述三者称为韦斯特综合征；事实证明，他并没有韦斯特综合征。尽管一些学者认为West综合征是婴儿痉挛症的一个亚型，但目前的文献表明婴儿痉挛症和West综合征是可以互换的。
    婴儿痉挛症是婴儿期癫痫的一种致命形式，因为大多数婴儿对常规抗癫痫药物没有反应或反应有限，难以治疗，并且通常具有严重认知障碍的预后。
    婴儿痉挛症的预后主要取决于病因，但越来越多的证据表明，早期诊断和早期治疗（发病后4 周内）有利于结束痉挛和长期认知发展。癫痫发作完全得到控制，心律失常消失。目前，婴儿痉挛症的主要治疗方法包括药物、生酮饮食和手术。
    首选药物
    目前，国内外批准用于治疗婴儿痉挛症的一线药物为促肾上腺皮质激素（ACTH）和氨己烯酸。然而，对于药物的剂量和持续时间始终存在争议。我国目前的情况下，氨己烯酸尚未在中国大陆获批上市，越来越多的人开始选择其他皮质类固醇激素来代替ACTH作为治疗的首选。
    患有婴儿痉挛症的人通常对传统的抗癫痫药物没有反应。尽管促肾上腺皮质激素（ACTH）或氨己烯酸（西博宁，中国没有）被广泛推荐为一线药物，但即使经过有效治疗，仍有33-56%的患者出现癫痫发作。
    美国神经病学学会和美国儿科神经病学学会于2012年更新了2004年婴儿痉挛症治疗指南，指出ACTH（B级证据）或氨己烯酸（C级证据）是婴儿痉挛症的短期治疗方法。一线ACTH  可能比氨己烯酸更有效（C  级证据） 有足够的证据表明其他类型的皮质类固醇，如泼尼松龙、地塞米松和甲泼尼龙，与ACTH  同等有效。 没有证据。
    其他治疗方法如吡哆醇、噻嗪类、丙戊酸和唑尼沙胺在治疗婴儿痉挛症方面效果有限。在激素治疗期间，请注意监测和预防副作用，如动脉高血压、过敏、嗜睡、低钾血症、高血糖、感染、白内障、脑萎缩、库欣综合征、明显可逆性心肌肥大和肾钙质沉着症。已有因闭塞导致暂时性运动障碍的报道。
    手术治疗
    婴儿痉挛症的手术指征与其他原因引起的癫痫的手术指征相同。首先，如果儿童对ACTH、泼尼松和常规抗癫痫药物治疗反应不佳，则应诊断为耐药性癫痫。必须进行术前评估。
    此外，当药物治疗无效、精神运动发育延迟或恶化时，患者的智力和认知水平是手术干预的重要指标。如果有明确证据表明大脑存在弥漫性异常，特别是由于缺血性或缺氧性脑病或持续退行性或代谢性疾病而导致弥漫性脑损伤的儿童，则不考虑手术。
    婴儿痉挛症的手术治疗主要包括切除术和姑息性手术。当有明确的病因并且癫痫局限于局部且位于无功能区域时，需要进行切除手术。如果没有明确的原因或癫痫放电广泛且弥漫，姑息性手术主要采用胼胝体切开术进行。或者，考虑神经调节技术，例如迷走神经刺激或深部脑刺激。
    2016年德国地方婴儿痉挛症治疗指南指出，对于药物治疗耐药的婴儿痉挛症，尤其是脑部局灶性病变的婴儿痉挛症，应进行手术评估（C级证据）。
    生酮饮食
    生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、有足够蛋白质的特殊饮食方式。据报道，生酮饮食对于一线治疗失败的IS  的疗效为14% 至65%，而且生酮饮食不仅有助于控制痉挛，而且还可以减少口腔抗炎反应。如果癫痫发作未完全控制，癫痫药物可以帮助改善认知功能。
    目前，生酮饮食已被证明在治疗婴儿痉挛症方面安全有效，并被用作标准治疗（ACTH和Vivatonin）失败后的二线治疗。然而，一些学者建议推荐生酮饮食作为婴儿痉挛症的一线治疗方法。
    2001 年，Nordli  博士和他在芝加哥的团队报告了他们对32 名婴儿进行生酮饮食治疗的经验，其中17 名婴儿患有婴儿痉挛症。他们发现生酮饮食对婴儿癫痫有效且安全，对婴儿痉挛症（其中一半无癫痫发作）的有效率高达70%。
    2002年，美国约翰霍普金斯医院报告说，23名儿童取得了类似的结果（有效率为72%，痉挛减少了一半以上）。在这一系列报道中，生酮饮食主要是在其他药物治疗失败后使用的，其中75%是ACTH治疗失败。报告蕞的一个重要结论是，57% 的儿童实现了认知和发育方面的改善。2008年，美国约翰霍普金斯医院再次报告了生酮饮食的经验，但这次将其作为婴儿痉挛症的首选治疗方法。
    在这项研究中，13 名2 至8 个月大的新发婴儿痉挛症儿童接受了一线生酮饮食治疗；62% 的儿童在开始生酮饮食后两周内出现癫痫发作而死亡。
    研究还发现，生酮饮食和ACTH在完全停止癫痫发作方面没有显着差异。生酮饮食使三分之二的儿童停止了癫痫发作，使脑电波恢复正常，并且比ACTH  的副作用和复发率更低。
    2010 年，另一项前瞻性研究发表，但这次样本量更大，包括104 名患有婴儿痉挛症的儿童。其中，18例采用生酮饮食作为一线治疗。在这18 例患者中，56% 在酮症发生后2 周内症状消失。
    这一大群患者的治疗效果与之前的研究一致。大多数患有严重婴儿痉挛症的儿童平均接受3.6 种药物治疗，70% 的儿童尝试过皮质类固醇或氨己烯酸治疗，但没有成功。然而，酮症6 个月后，64% 的儿童癫痫发作减少了50% 以上。大约三分之一的患有这种疾病的儿童可以长期无癫痫发作，有些甚至可以永远无癫痫发作。
    受这种疾病影响的婴儿数量不断增加，使研究人员能够更精确地研究预测成功的因素。 2002 年，约翰霍普金斯大学的研究人员发现，使用较少的药物并在较年轻的时候开始使用药物与生酮饮食的成功有关。
    目前，国内越来越多的家庭正在尝试生酮饮食，各大三甲医院神经内科也越来越多地采用生酮饮食治疗儿童顽固性癫痫。
    许多家长向全国名医寻求治疗，但即使服用抗癫痫药一天三遍，癫痫发作仍持续不断。 On  Balance 挑通过改变饮食来治疗疾病并不是一个坏主意。