什么是特发性血小板减少性紫癜严重吗

    特发性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病，常见于儿童（百万分之46），但成人的发病率约为百万分之38。其特点是自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块消退不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。据北京儿童医院统计，1955年至1980年，因出血性疾病住院的儿童有4000人，其中血小板减少性紫癜1004人，占25.1%。近年研究支持ITP的免疫性与免疫系统有关，认为应更名为免疫性血小板减少性紫癜。
    约80%的患病儿童在发病前约3周有病毒感染史，其中大部分为上呼吸道感染，约20%的患者曾患过风疹、麻疹、水痘或腮腺炎。感冒、传染性单核细胞增多症、肝炎。其先兆性疾病、巨细胞包涵体病及其他疾病。大约1% 的病例是在注射活疫苗后发生的。
    因此，病毒感染引起的ITP被认为是由于免疫系统的参与，而不是病毒的直接作用。这是因为它通常发生在病毒感染后2 至3 周，并且大多数患者的血小板表面增加。血清中的包被抗体（PAIgG）导致血小板被吞噬细胞破坏。与慢性形式相比，急性形式具有更高水平的抗体和更多的血小板破坏。有些患者同时出现血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血，新生儿患者的母亲有一半患有同样的疾病。所有这些现象都支持ITP是一种免疫性疾病。
    特发性血小板减少性紫癜的治疗方法
    1.一般治疗：急性病例，严重出血主要发生在发病后12周内，因此发病初期应避免活动，避免外伤，特别是头部外伤时，应多休息。需要。床。必须积极预防和管理传染病。阿司匹林会导致出血，应避免使用。提供充足的液体和易消化的食物，以避免损伤管腔粘膜。通常给予大剂量的维生素C  和维生素P  以减少出血倾向。如果局部出血，可施加压力以止血。一般情况下不需要特殊处理。如果出血严重或怀疑颅内出血，必须采取各种措施止血。在慢性病例中，如果出血不严重或处于缓解期，则不需要特殊治疗。但是，您应该避免外伤并预防感染。在某些情况下，轻微的呼吸道感染可能会导致严重的病情发作。如果出血严重或经过长期治疗后仍未消退，您可能需要寻求特殊治疗，例如：
    2.输新鲜血或血小板：仅用于严重出血时的紧急治疗。由于患者血液中存在抗血小板抗体，输注的血液很快就会被破坏，寿命也会缩短（从几分钟到几小时）。因此，输血和输血小板并不能有效增加血小板计数。然而，一些人认为，输注血小板可以立即降低毛细血管的脆性并减少出血倾向。
    3、肾上腺皮质激素：一般认为激素的作用是由于：  降低毛细胞的毛细血管通透性，减少出血倾向。脾单核巨噬细胞和附着的抗体血小板的吞噬作用。因此，ITP患者早期给予大剂量激素可能会迅速改善出血现象。对于发病后1个月内（尤其是两周内）出现中度或以上严重症状的患者，或者尽管症状出现时间较长但仍出现严重或以上症状的患者，仍存在争议。作为一般规则，药物治疗应尽早、大剂量、短时间给药。一般泼尼松60mg/m2.d(2mg/kg.d)口服3次或早上1次。如果出血严重，可口服泼尼松至120 mg/m2.d，氢化可的松至400 mg/m2.d，或静脉注射氟米松至10至15 mg/m2.d。一旦出血改善，您可以改用泼尼松。 60mg/m2.d.通常用药3周左右，但蕞持续时间不超过4周，逐渐减少剂量直至停药。4.大剂量静脉注射丙种球蛋白：对于出血严重或更严重的儿童，可静脉滴注大剂量纯化丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg.d，连续5天。大约70%至80%的患者可能会出现血小板计数增加，尤其是慢性病患者往往会暂时替代脾切除术。然而，如此复杂的产品价格昂贵，并且在一段时间内难以推广。
    5. 免疫抑制剂：即使激素治疗不起作用，您也可以尝试： 长春新碱每次约2mg/m2（蕞大剂量2mg/次）缓慢静脉滴注，每周1次，或每次约1mg/m2加生理盐水250ml。静脉治疗持续4至6周。服药后血小板计数增加，但大多数患者停药后血小板再次减少，只有少数患者症状得到长期改善。由于作用持续时间短，适合术前准备。 环磷酰胺23mg/kg.d口服或600mg/m2静注，每周1次。通常需要2 至6 周才能看到结果，但如果8 周后仍未看到结果，则可以停止服药。发现有效的人可以继续服用4 至6 周。 硫唑嘌呤1-3mg/kg.d，一般1个月见效。这些免疫抑制剂可以与皮质类固醇联合使用。
    6.其他药物：近年来，达那唑（DNZ）是一种非男性型合成雄激素，用于治疗难治性慢性ITP患者，起效快，疗效持久。因为它很短，所以对于需要暂时增加血小板以准备脾切除术的人来说有一定价值。目前认为其作用是调节T细胞的免疫调节功能，从而减少抗体的产生和巨噬细胞对血小板的清除。
    7.脾切除治疗：慢性ITP的脾切除有效率为70%75%。但应仔细了解手术指征，尽量推迟脾切除时机。