大疱性类天疱疮有什么症状该怎么治疗

    慢性水疱性皮肤病。临床上表现为厚壁张力大疱，病理上表现为表皮下单房大疱，免疫荧光表现为免疫球蛋白G和/或C3的基底膜沉积。一般情况下，全身症状轻微，病程长，预后良好。最常见于60 岁以上的人群。
    其原因尚不完全清楚，但通常认为是一种自身免疫性疾病。
    大多数患者年龄超过60岁，男女发病率相似，但也可发生于儿童。红斑或正常皮肤上会出现大水泡，大小从樱桃到核桃不等。水疱的壁很硬，很难撕破。水疱中的液体可能是透明的，也可能是带血的。当水泡破裂时，会形成疮口和结痂，很快就会愈合，留下色素沉着。常发生于四肢屈肌、胸部、腹部，六个月至数月后发展至全身，并伴有口腔粘膜瘙痒。损害通常是轻微的。根据皮损的范围和形状可分为以下类型。
    1. 广义大疱型
    这种类型蕞很常见。
    2.吸塑型
    水泡簇类似于疱疹样皮炎。
    3. 红斑的类型
    主要是红斑，类似多形红斑。
    4. 多形性天疱疮
    虽然不太常见，但发病年龄通常在50 岁之前。红斑、丘疹、水疱集中在躯干和四肢。
    5. 局限性大疱性类天疱疮（LBP）
    它约占类天疱疮病例的15%，更可能发生在女性的下肢，但也可能局限于头部、面部或上肢。
    6.结节性类天疱疮
    病变类似于结节性痒疹，DIF  表现出类天疱疮的特征。
    如何治疗大疱性类天疱疮
    1.糖皮质激素
    如果剂量合适，35天即可见效，水疱干涸，不再有新的皮损，714天红斑消退。维持此后，逐渐减少剂量。经过几个月或几年的治疗后，剂量逐渐减少。
    2. 免疫抑制剂
    硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用可减少激素用量。对于患有轻度疾病或禁忌激素治疗的人，也可以单独使用免疫抑制剂。还有报道称甲氨蝶呤(MTX)、环孢素或吗替麦考酚酯可有效治疗。
    3.四环素和烟酰胺治疗
    其机制是四环素显着抑制白细胞趋化性，烟酰胺稳定肥大细胞膜，防止其脱粒，抑制炎症介质的释放，3，5环单磷酸腺苷抑制酸性磷酸二酯酶，也能抑制溶酶体细胞释放。酶，这两种药物合用有协同作用。这种治疗方法副作用小，值得推广应用。
    4.其他
    对于局部或轻微症状的患者，可使用磺胺嘧啶（SP）和复方新诺明等药物。严重病例还可以采用血浆置换或IVIG  治疗。
    5、局部治疗
    与天疱疮一样，局部用糖皮质激素治疗有很好的效果。