家族性慢性良性天疱疮应该怎么治疗

    家族性良性慢性天疱疮，也称为Hailey-Hailey  病，于1939 年被描述。它是一种显性遗传性皮肤病，有些病例没有家族史。
    家族性良性慢性天疱疮被认为是毛周角化症的一种，因为角化不良和角化不良可以同时发生在两种疾病中，并且可以发生在同一患者身上。
    家族性良性慢性天疱疮必须与脓疱疮、体癣、湿疹和擦烂相鉴别。毛周角化症（直至利氏病）在组织学上与这种疾病相似，但可以与增殖性天疱疮相鉴别。以毛囊角化性丘疹为常见部位，原发性皮疹与本病有很大不同。
    全身医学
    抗生素治疗：四环素每天1至2克，恢复后维持250至500毫克，或用青霉素或红霉素治疗。氨苯砜每日100 mg  剂量和50 mg  维持剂量对某些家族性良性慢性天疱疮患者有效。中等剂量的泼尼松已被证明可有效控制家族性良性慢性天疱疮的严重病例。还考虑别视黄酸或13-顺式视黄酸。
    局部治疗
    可以使用皮质类固醇和抗生素软膏。高锰酸钾溶液有一定的治疗作用。一个很重要的方向是避免热、阳光、摩擦和细菌感染等次要因素。长期外用皮质类固醇治疗后，应预防白色念珠菌重复感染。每周一次连续3 次软X  射线或边界线检查具有一定的治疗价值。对于家族性良性慢性天疱疮，切除皮损并植皮可能会产生满意的效果。
    中药
    处理方法：除热除湿。
    方药：艾草15克，巫术10克，六乙粉30克，茯苓皮15克，伊子仁30克，白鲜皮30克，地肤子15克，夏枯草15克，栀子10克，藿香10克。
    治法：温补脾肾。
    处方：生薏米30克，白术30克，白术10克，山药30克，扁豆10克，党参10克，附子5克，茯苓皮15克，山茱萸10克，10 克Arisma。