血管性血友病缺乏什么凝血因子


    在血管性血友病中,凝血因子VIII  vWF  缺乏会导致凝血功能障碍,患者容易出血。因此,建议患者避免剧烈运动和震动,以防发生意外。
    血管性血友病是由凝血因子VIII的vWF因子活性降低或缺失以及凝血因子VIII相关抗原降低或缺失引起的出血性疾病,是一种染色体遗传性疾病。凝血因子8,即vWF因子,是一种由特定染色体编码合成的糖蛋白,其主要功能是充当血小板和胶原蛋白之间的连接体,防止其粘附于血小板形成血栓并参与凝血过程。当凝血因子VIII中的vWF因子发生基因突变,或由于免疫系统疾病或恶性肿瘤等各种因素,vWF合成可能会变得不足,或者体内的凝血系统可能会受损。导致血管性血友病的出现。
    血管性血友病患者主要表现出皮肤或粘膜出血、月经延长或月经量增加等症状,通常出现在关节或肌肉等部位,严重时可能会出现血肿,影响正常功能。如果患者身体有严重损伤,请及时去医院。