肥大细胞增生症是什么


    肥大细胞增生症是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病,其特点为组织学上肥大细胞增生性浸润。主要侵犯皮肤,但可累积其他系统或器官,通常为良性过程,只有少数是恶性疾病。可分为肥大细胞瘤、色素性荨麻疹、恶性肥大细胞增生病。
    1、肥大细胞瘤:上肢多见,但任何部位均可发疹,童儿型、青春期可自愈。皮疹特点:为淡红色或淡棕色斑块,呈卵圆形,表面光滑或橘皮样;皮疹受摩擦后,又可形成风团样改变,甚至发生水疱;
    2、色素性荨麻疹:多于出生后3~9个月发病,至青春期而愈;少数成人发病,则难以消退。四肢和躯干多见。皮疹呈圆形或卵圆形的色素性斑丘疹,摩擦后能引起风团;
    3、恶性肥大细胞增生病:多见于成人,有明显的瘙痒。预后往往不好。皮疹为象牙色的浸润肥厚或呈苔藓样变,褶皱处如腋窝及腹股沟处呈弹性假黄瘤改变。皮肤划痕症常为阳性。周围血中可发现不成熟的肥大细胞。