小儿生长激素缺乏症会有哪些症状表现

    生长激素缺乏儿童的主要临床表现是身体生长迟缓和骨骼发育不全，但其智力与年龄相称。有些患者表现出性器官发育不全和第二性征缺失。
    一、典型症状
    1.身体生长迟缓：受影响的儿童往往出生时身长和体重正常，但几个月后身体生长迟缓，但这往往未被注意到。 23岁后与同龄儿童的身高差异越来越明显，但生长并没有完全停止，只是生长速度缓慢，生长速度比正常速度低1SD（一般指至2至4岁，小于5.5厘米，每年4厘米）。从年龄到青春期每年不超过4~5cm）。体形普遍匀称，成年后往往保持童年时的体形和外貌，营养状况普遍良好。成人身高一般不超过130cm，但蕞终生身高与生长激素缺乏的程度和持续时间有关。
    2.性腺发育障碍：患者到了青春期，性器官往往不发育，性征缺失。男性生殖器较小，与幼儿相似，睾丸较小，可伴有隐睾，无阴毛和腋毛；女性可能会出现原发性闭经、乳房发育不良、子宫及附属器较小等症状。单一生长激素缺乏症的个体可能会出现性器官发育和第二性征，但往往明显延迟。
    3、智力与年龄相称：智力发育一般正常，但在精神上，人们可能会因身材矮小而产生自卑感、抑郁情绪。
    4、骨骼发育迟缓、骨代谢异常：临床上通常采用左手腕X线检查，观察骨骺骨化中心的成熟程度，即骨龄。未经治疗的生长激素缺乏症儿童的骨龄明显落后同龄儿童两年或更长时间。有些孩子甚至出现骨质疏松症。
    5.拉伦综合征：以常染色体隐性方式遗传。患者有严重生长激素缺乏的临床表现，如身材矮小、巩膜发蓝、肘关节活动受限、头部较大、鞍鼻、额头突出、外生殖器突出等。但血浆生长激素水平正常或升高，血清胰岛素样生长因子1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP3）与生长激素结合蛋白质（GHBP）下降。患有这种疾病的患者对外源性生长激素治疗没有反应。目前，唯一有效的治疗方法是使用重组人ICF-1替代疗法。
    二、其他症状
    儿童还可能出现头痛、视力下降、视野缺损等症状，如鞍区肿瘤。颅咽管瘤、垂体瘤引起的，可出现局部受压、颅内压增高的症状，如头痛、视力下降、视野丧失等。