心肌致密化不全的临床表现

    心肌致密化不全的临床症状
    1.心力衰竭
    主要是左心衰竭，但也可能出现右心衰竭。其机制如下。 心肌小梁与心肌小梁之间的间隙影响心肌特别是心内膜下心肌的血液供应，引起心内膜下心肌纤维化和左心衰竭。收缩功能明显降低，症状类似扩张型心肌病；心肌小梁可限制心室舒张，出现类似限制性心肌病的症状和体征。
    2.心律失常
    室性心动过速等快速性心律失常很常见，很容易导致心源性猝死，但儿童中也有预激综合征的报道。室性心律失常的原因尚不清楚，但在不完全压缩的心肌切片中，心肌束以不规则的分支连接，使得等容收缩时心室壁的压力增加，推测是局部冠状动脉血供受损。因此，心脏的电传导被延迟，诱发心律失常。
    如何鉴别诊断心肌受压
    1.肥厚型心肌病
    心室小梁可能表现出与心肌致密化不全中所见类似的小梁变化，但没有心肌致密化不全典型的深部小梁空间。
    2.扩张型心肌病
    可能存在更突出的小梁，但其数量与不完全心肌致密化的数量并不接近，缺乏深部小梁间隙，心室壁的厚度与心肌致密化的厚度不同。
    3.左心室心尖壁血栓形成
    心尖附壁血栓可误诊为心肌致密化不全，但血栓的不均匀回声密度有助于识别。
    如何治疗心肌致密化不全
    1.治疗心力衰竭
    药物包括利尿剂、-受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。对于严重的难治性心力衰竭，应考虑心脏移植。
    2.抗心律失常药物
    胺碘酮是一种可以治疗快速心律失常的药物挑。复发性室性心动过速应考虑植入心脏复律除颤器(ICD)。
    3.抗凝治疗
    使用阿司匹林或华法林预防血栓栓塞。