儿童郎格汉斯组织细胞增生症症状要做什么检查

    小儿朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一组由树突状细胞异常增殖引起的罕见疾病。儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现多种多样，大多数患者累及骨，在婴儿和儿童中更常见。
    儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一组与免疫功能障碍相关的疾病。其主要临床症状有：
    骨损伤：蕞早期，常见于颅骨缺损，病变开始为头皮表面坚硬、稍有触痛的肿块，然后肿块变软，触摸时有波动感。颅骨边缘可触及，但事实证明，除颅骨外，眼眶骨、下颌骨、骨盆、脊柱和乳突均可受到影响。
    皮疹：常见症状，出现较早，常伴有发热，主要分布于躯干、头皮、发际线和耳后，四肢较少见，随后出现出血。湿疹样或脂溢性皮疹；皮疹随后结痂和剥落，留下色素沉着或斑块。皮疹的不同阶段可以同时存在并一起出现。
    呼吸道症状：肺部浸润通常会出现咳嗽和气短等症状，再加上水疱和气胸，可能会导致呼吸衰竭和死亡。
    肝脾肿大和淋巴结肿大：肝脾肿大明显，常伴有肝功能异常和黄疸。
    中枢神经系统损害：蕞常见的损害部位是脑下垂体，可引起中枢性尿崩症、生长障碍等。在极少数情况下，可能会出现脑积水、痉挛和智力障碍。
    其他：可能出现眼球突出、眼睑下垂、耳道脓性分泌物、乳突炎、听力下降等。还可能出现贫血、腹泻、营养不良等症状。
    检查
    儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症的诊断需要定期进行血液检查、骨髓检查、X  线检查和病理检查。
    血常规
    贫血程度可能不同，白细胞计数正常、减少或增加，血小板计数正常或减少。
    骨髓检查
    正常或活跃的骨髓增殖对于分类和预后很重要。
    X射线检查
    胸部蕞容易从虫蛀转变为大块缺陷，包括肺野半透明度降低、毛玻璃样外观以及双肺弥漫性网状或点状阴影。这是一种溶骨性穿刺，病变形状不规则，呈圆形或椭圆形，椎体表现为椎体破坏，有时可出现椎周脓肿。
    病理检查
    包括皮疹片和病变活检，它们是诊断疾病的重要基础。