儿童郎格汉斯组织细胞增生症是指什么

    儿童朗格汉斯组织细胞增多症主要发生在婴儿和儿童中，但也可能发生在成人中。朗格汉斯组织细胞增多症是一种单克隆起源的树突状细胞增殖性疾病。
    临床表现多种多样，不同器官受累的器官数量差异很大。年龄越小，受影响的器官越多，病情也越严重。它可引起局灶性或全身性改变，起病可急可慢，病程可短至数周，长至数年。最主要临床表现为皮疹。
    多见于1 岁以下男孩。皮疹可能与其他器官损伤同时出现，也可能是唯一的表现。皮疹比较特殊，主要分布在躯干、颈部、头发和发髻上，四肢很少。其次，骨骼病变，在所有朗格汉斯组织细胞增多症患者中，骨骼病变几乎处于中间状态。
    单个病变较常见，多为溶骨性病变，累及颅骨蕞最为常见，肺部也可单独出现，多见于儿童期。
    主要症状是呼吸困难和缺氧。严重者气胸和皮下气肿、呼吸衰竭、肝脏表现也可为全身性疾病的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低白蛋白血症、腹水、凝血功能异常等。
    严重者可能会出现肝纤维化和肝功能衰竭。中枢神经系统的表现主要累及丘脑和垂体后叶区，可引起尿崩症和生长障碍。耳朵和乳突可侵犯软组织和骨组织，类似于外耳炎。主要症状有外耳道脓性分泌物、乳突炎引起的传导性耳聋、慢性中耳炎等。