小儿膀胱-输尿管反流综合征病体特征是什么样子
膀胱输尿管反流综合征(VUR),也称为Iones-Williams综合征,是一种由于多种原因尿液从膀胱反流到输尿管,然后进入肾盂,引起上行尿路感染的综合征。
儿童反流通常没有特定症状,并且在3 岁之前男孩比女孩更常见,这可能与可能性增加有关。尿路感染。膀胱刺激症状仅在炎症急性期出现,如发热、寒战、尿频、尿急、背痛等,这在肾盂肾炎患者中很常见。简单的反流是指膀胱内残留尿液量增多,这意味着排尿后仍有更多尿液产生,使裤子变湿。夜间遗尿往往是年龄较大儿童的首发症状,有尿后湿尿史、排尿时膀胱胀满或腰痛,但也有严重反流而无明显症状。单纯性反流性蛋白尿很少见肾实质损害。蛋白尿的本质主要是肾小球性蛋白尿。持续的肾衰竭可导致儿童肾衰竭。
1. 反流和尿路感染持续的反流常常导致长期和反复发生的尿路感染。长期的尿路感染和炎症改变会改变输尿管膀胱连接部的解剖结构并导致瓣膜功能丧失。伴有反流的复发性尿路感染经常发生。反流性肾盂肾炎容易引起肾内反流并与尿路上皮细胞结合,引起肾盂肾炎。一旦感染得到控制,原发性反流就会逐渐消退,如果没有尿路感染且输尿管口发育正常,65%的儿童反流会在5至6年内消退。
2.肾疤痕肾疤痕是肾实质局部或弥漫性不可逆性损伤,肾疤痕的形成与肾乳头的解剖形态特征有关,而肾内反流则发生在上极复合体和下极复合体中。在肾形乳头中,乳头管的开口更大,乳头更宽更平坦,这使得反流时膀胱内的压力显着增加。充电时间为3.073.60kPa。尿液反流时,膀胱收缩,压力增加至10.7 kPa以上,会压迫肾组织并造成疤痕。由于新生儿和幼儿的肾脏组织尚未发育完全,轻度反流即可出现疤痕,轻度反流肾疤痕发生率为20%35%,重度反流可达79%。尽管5岁以下的儿童也会出现肾脏疤痕,但即使没有反流,肾盂肾炎感染后也会出现肾脏疤痕,并且病情最终会发展为肾小球周围纤维增生、肾小球硬化症,进而发展为肾萎缩。根据肾脏形态的变化,肾脏疤痕可分为四个阶段。第一阶段:肾脏上极或下极仅可见一个疤痕。
第二阶段:两个或更多疤痕。
第三阶段:疤痕扩大和肾萎缩。
第四阶段:肾脏变强,肾脏缩小。
分期有助于确定病情和预后。
3.反流性肾病反流性肾病(反流性肾病)是由于反流进入肾脏,损害肾实质,最终进展为慢性肾功能衰竭。成人反流性肾病的发病率高达43%,儿童仅为10%24%。发病时间取决于反流病的严重程度,继发性反流病在诊断后5 个月至28 年内发生。与肾脏疾病相关的肾盂肾炎较为常见,尿液反流导致水压升高可导致肾小管破裂、肾纤维化、肾萎缩,液体浸润肾间质。炎症高压无菌性肾内反流也可能出现肾脏损伤,肾小管上皮细胞大量脱落,尿液中发现更多异常红细胞和细胞管型,肾脏出现严重的肾内反流,可见正在造成损伤。在慢性肾小球硬化症中,如果反流持续到成年,5% 至10% 的人会发展为终末期肾病。肾损伤的原因与肾远曲小管分泌和合成的Tamm-Horsfall蛋白有关,该蛋白从受损的肾小管侵入肾间质,导致免疫屏障破坏,导致抗体反应。我们看到肾小管间质中该蛋白沉积周围有单核巨噬细胞浸润,CD8 淋巴细胞比例增加,CD4/CD8 淋巴细胞比例显着下降。肾脏损伤。