天疱疮会有什么样的症状

    天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内表皮松解性大疱性皮肤病。由于患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖性细胞间粘附分子——钙粘蛋白的抗体，因此正常皮肤和粘膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
    发病年龄差异较大，平均发病年龄在5060岁之间，男女发病率相似。在我国，传统上将天疱疮分为寻常型、增生型、乳牙型和红斑型四种类型。
    1.寻常型天疱疮
    最常见的天疱疮类型，超过一半的患者最初会出现水疱和口腔粘膜糜烂，随后出现皮肤损伤，随着时间的推移不会愈合。随后，皮肤上出现黄豆至核桃大小的水泡，外观正常。水疱内液体澄清或微浑浊，水疱壁薄、疏松、易破裂，尼氏征阳性。当水泡破裂时，会露出潮红、糜烂的表面，并有少量渗出液或结痂。伤口愈合缓慢，自觉烧灼痛，愈合后仍有色素沉着和粟粒性丘疹。水泡可以出现在身体的任何部位，最常见于头面部、颈部、胸部和背部、腋窝和腹股沟。可能出现指甲营养不良、急性甲沟炎、甲下出血等。怀孕期间严重的天疱疮可导致早产或死产。
    2.增殖性天疱疮
    发病年龄也日趋年轻化。皮损好发于头、面部、腋窝、脐窝、胸、背、阴部、大腿等皮脂溢出部位。它开始时是一个松弛的水泡，很容易破裂形成糜烂表面或蘑菇状乳头状增生，这在摩擦部位尤其明显。皮损表面有浆液或脓性渗出物，覆盖厚痂，周围有炎性红肿。病变可能聚集在一起或扩散并破裂，并伴有鱼腥味。皮肤病变可能发生在粘膜病变之前或之后。症状尚不清楚。病程中可因继发细菌感染而出现高烧等症状。病变可以是严重的或轻微的，并且比正常病变持续的时间更长。
    增殖性天疱疮有两种类型。
    (1)重度型(诺伊曼型)皮损发展为水疱或水疱，破裂时，血清和脓液从增生斑块中渗出，在其周围形成小水疱。边缘糜烂形成新的增殖性斑块，这些增殖性病变变得干燥、角化过度和破裂。这类疾病病程较长，在应用糖皮质激素之前很难自然消退。
    (2)轻度型(Hallopeau型)：早期皮损特点为脓疱而非水疱。水泡破裂后会形成增殖斑块。斑块周围有小脓疱。病变内可能培养多种细菌。该病病程虽慢性，但病情较轻，有自限性，预后良好。
    3.落叶型天疱疮
    正常的头、面部、躯干常出现松散的水疱，水疱壁薄，易破裂，中央结一层薄薄的黄棕色痂。痂已附着，边缘已游离。 痂是湿润的，逐渐蔓延到全身。皮肤呈暗红色，布满无数叶状痂，有恶臭。它也可能看起来像剥脱性皮炎，但没有明显的水泡。口腔病变很少见，毛发稀疏且常无毛。指甲上可以看到营养不良的变化。严重程度不等的全身症状，如自觉瘙痒和烧灼感、发热、寒战、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后良好，易于用糖皮质激素控制，部分患者症状完全缓解。4. 红斑型天疱疮
    也称为塞尼亚亚瑟综合症。皮损好发于头、额、鼻、面颊、耳壳，偶见胸、背、腋下、腹股沟等，但四肢很少受累。头部和面部的皮肤病变类似于盘状或系统性红斑狼疮或脂溢性皮炎。局部红斑有脂肪鳞屑和黄色结痂。上述皮损出现后1数月，胸部、背部、四肢突然出现松弛性水疱，水疱壁薄易撕裂，糜烂面逐渐扩大，渗液增多。很多情况下会形成肮脏的深棕色痂和厚厚的脂肪，难以剥离，预后为黄棕色色素沉着。水泡来来去去，尼氏征呈阳性。通常没有粘膜损伤。有自觉瘙痒，但无明显全身症状。